Scoperti i meccanismi responsabili dello sviluppo della fibrosi polmonare idiopatica

fibrosi polmonare idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia polmonare incurabile di origine sconosciuta con opzioni di trattamento limitate. La ricerca suggerisce che la molecola di segnalazione WNT5A svolge un ruolo chiave nel processo patogenetico. Ora un gruppo di scienziati dell’ Helmholtz Zentrum München che lavora con i colleghi dell’Università di Denver. ha compiuto un ulteriore passo verso la scoperta dei meccanismi responsabili dello sviluppo della fibrosi: la IPF è associata all’aumento delle vescicole extracellulari che trasmettono segnali WNT5A alle cellule nei polmoni.

Lo studio, pubblicato sull’American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, propone un ulteriore biomarcatore farmacologico e un possibile approccio terapeutico.

( Vedi anche:La metformina inverte la fibrosi polmonare).

La fibrosi polmonare è associata alla maggiore formazione di tessuto connettivo nei polmoni, con conseguente cicatrizzazione (fibrosi) del tessuto polmonare funzionale. Ciò porta ad una diminuzione della superficie interna degli alveoli estremamente sottili e della estensibilità dei polmoni, che, a sua volta, impedisce l’assunzione di ossigeno e il rilascio di anidride carbonica.

Il risultato è una compromissione della funzionalità polmonare.

La IPF è una forma particolarmente aggressiva della malattia che non può essere attribuita a una causa specifica. I sintomi peggiorano rapidamente. I farmaci esistenti possono rallentare la progressione della malattia, ma non sono in grado di fermarla in modo permanente.

La ricerca sta quindi continuando a concentrarsi sui meccanismi alla base dei cambiamenti patologici del tessuto associati alla fibrosi polmonare idiopatica. Un approccio che è stato intensamente perseguito da diversi anni nel Dipartimento di Riparazione e rigenerazione polmonare (LRR) e nell’Istituto di Biologia e Malattia polmonare (ILBD) a Helmholtz Zentrum München ha lo scopo di influenzare la cosiddetta via di segnalazione WNT. È già noto che la molecola di segnalazione WNT5A è responsabile della stimolazione della proliferazione delle cellule del tessuto connettivo nei polmoni.

Il gruppo di ricerca LRR guidato dal Dott. Melanie Königshoff ha scoperto che le vescicole extracellulari sono probabilmente coinvolte anche nello sviluppo della IPF. 

“In parole povere, le vescicole extracellulari sono piccoli sacchetti rilasciati dalle cellule che possono contenere un gran numero di sostanze messaggere, come proteine ​​e acidi nucleici“, spiega il Dott. Mareike Lehmann, uno degli autori dello studio. “Sono un importante mezzo di comunicazione tra cellule e organi e aiutano a garantire che le sostanze raggiungano siti completamente nuovi”.

Fino a poco tempo fa, non era chiaro se e in che modo le vescicole extracellulari sono implicate nella fibrosi idiopatica. “Siamo stati in grado di mostrare nello studio che livelli aumentati di vescicole extracellulari si verificano nei pazienti con IPF, che quindi fungono da portatori di WNT5A“, spiega l’autrice principale Aina Martin-Medina. “Siamo stati anche in grado di confermare questi risultati nel nostro modello sperimentale”, ha aggiunto la ricercatrice. Inoltre, gli autori hanno dimostrato in esperimenti con piastre di Petri che la riduzione del numero di vescicole diminuisce la cicatrizzazione dei tessuti.

In ulteriori studi preclinici, i ricercatori ora vogliono esaminare l’idoneità delle vescicole extracellulari come un biomarcatore farmacologico, nonché un possibile bersaglio terapeutico.

Fonte: Helmholtz Zentrum München

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