I mitocondri auto-cannibalizzanti possono preparare il terreno per lo sviluppo della SLA

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Immagine, mitocondri. Credit: Wikipedia.

Gli scienziati della Northwestern Medicine hanno scoperto un nuovo fenomeno nel cervello che potrebbe spiegare lo sviluppo delle prime fasi della neurodegenerazione che si osserva in malattie come la SLA, che influisce sui movimenti muscolari volontari come camminare e parlare.

La scoperta è stata così innovativa, che gli scienziati hanno dovuto coniare un nuovo termine per descriverla: mitocofagia, una raccolta di mitocondri autodistruttivi nei neuroni motori del cervello che iniziano a disintegrarsi dall’interno in tenera età. I neuroni motori superiori nel cervello sono responsabili dell’avvio del movimento muscolare e del rilassamento e sono tra i primi a decomporsi nelle malattie neurodegenerative.

Lo studio è stato pubblicato il 7 novembre sulla rivista Frontiers in Cellular Neuroscience.

Il fenomeno si osserva principalmente in una delle patologie più comuni osservate nelle malattie neurodegenerative, la patologia TDP-43, che si riscontra in oltre il 90% dei casi di SLA. Quando una patologia è presente nel corpo, indica che qualcosa non va o funziona in modo anomalo.

“Penso che abbiamo trovato il colpevole che induce i neuroni per diventare vulnerabili alla futura degenerazione: i mitocondri suicidi”, ha detto l’autore senior dello studio,  Hande Ozdinler, Professore associato di neurologia presso la Northwestern University Feinberg School of Medicine.

Vedi anche, Uno studio potrebbe accelerare la diagnosi e il trattamento della SLA.

“Questo tipo di degenerazione inizia molto prima di quanto si pensasse”, ha detto l’autore principale dello studio Mukesh Gautam, collega di A Long Swim (ALS) Ellen Blakeman alla Northwestern.

Usando un processo chiamato microscopia elettronica a immuno-accoppiamento, gli scienziati hanno studiato gli eventi cellulari che vanno male all’interno dei neuroni che diventano vulnerabili alle malattie. Dopo aver analizzato più di 200 neuroni, hanno osservato l’autodistruzione dei mitocondri solo nei neuroni malati e specialmente nel contesto della patologia TDP-43.

I mitocondri sono centrali elettriche della cellula che creano e mantengono energia nelle cellule. Nei neuroni motori superiori malati, i mitocondri si autodistruggono prima allungandosi, quindi formando una struttura ad anello, fino a quando non si disintegrano dall’interno verso l’esterno.

È un tipo di degenerazione mai vista prima, ed è diversa dalle fasi precedentemente descritte della degenerazione mitocondriale.

Lo studio ha analizzato i mitocondri nei motoneuroni superiori di tre diversi modelli murini di SLA a soli 15 giorni, equivalenti a un bambino nell’uomo. Mentre lo studio era sui topi, Ozdinler e il suo team hanno dimostrato molte volte in precedenza che i neuroni superiori, anche in specie diverse, sono quasi identici a livello cellulare, specialmente nel contesto della patologia TDP-43.

“Questi mitocondri autodistruttivi potrebbero diventare un obiettivo futuro per le terapie farmacologiche per il trattamento della SLA e di altre malattie neurodegenerative che influenzano il movimento di una persona”, ha detto Ozdinler. Attualmente i ricercatori stanno lavorando con le case farmaceutiche per vedere se i farmaci usati per i pazienti umani con malattia mitocondriale potrebbero effettivamente migliorare la salute dei motoneuroni.

“Molti dei farmaci attualmente sul mercato che mirano alla salute e all’integrità dei mitocondri potrebbero essere riproposti e considerati per le malattie neurodegenerative in futuro”, ha detto Ozdinler. “Per superare la neurodegenerazione, dobbiamo migliorare la salute e la stabilità dei mitocondri. Se miglioriamo precocemente la salute dei mitocondri, potremmo persino eliminare la formazione di aggregati proteici, una patologia ampiamente osservata in molte malattie”.

Fonte, Frontiers in Cellular Neuroscience 


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