Il ripristino della sintesi lipidica potrebbe ridurre la fibrosi polmonare

fibrosi polmonare

Aumentare la capacità del corpo di produrre lipidi nei polmoni, impedisce la progressione della fibrosi polmonare negli studi preliminari condotti da ricercatori della Thomas Jefferson University.

La fibrosi polmonare, un processo in corso di cicatrizzazione che lascia i pazienti cronicamente a corto di fiato, può progredire in gravità. Un nuovo studio mostra che il ripristino dei lipidi che aiutano a mantenere il tessuto polmonare flessibile e gonfio, può aiutare a rallentare la progressione della malattia nei modelli di laboratorio della fibrosi polmonare.

Ha detto Ross Summer Professor of Medicine alla Thomas Jefferson University e ricercatore medico presso il the Jane and Leonard Korman Respiratory Institute: “Questo suggerisce che la mancata produzione di lipidi, forse a causa di lesioni o alterazioni metaboliche correlate all’età nelle cellule polmonari, potrebbe essere un processo sottovalutato nello sviluppo della fibrosi polmonare e potrebbe anche offrire un nuovo e potenzialmente più facile percorso verso un nuovo trattamento di questo malattia “, ha detto il Dr. Romero autore principale dello studio pubblicato il 21 febbraio sull’American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biology.

I tensioattivi o i lipidi prodotti all‘interno del tessuto polmonare consentono alle vie aeree di gonfiarsi e sgonfiarsi facilmente. Infatti, i tensioattivi sono spesso uno dei primi trattamenti somministrati al neonato prematuro per garantire che i suoi polmoni si gonfino e si sviluppino correttamente. Inoltre, tutte le cellule del polmone necessitano di lipidi come molecole di segnalazione e di costruire le loro membrane interne ed esterne. Ma in precedenti lavori il Drs. Summer e Romero hanno dimostrato che quando il tessuto polmonare viene ferito – da infezioni virali, inalazione di particelle o altri insulti – le cellule polmonari alla fine smettono di produrre lipidi per conservare energia per altre riparazioni cellulari.

( Vedi anche: La terapia genica cura la fibrosi polmonare idiopatica).

In questo studio, il team dei Drs. Summer e Romero hanno usato un farmaco che inibisce la produzione di lipidi nei polmoni e ha dimostrato che questo farmaco da solo era in grado di istigare la fibrosi polmonare. Nell’esperimento opposto, il gruppo ha dimostrato che quando si aumenta la produzione di lipidi nei polmoni di animali già feriti e si sviluppa la fibrosi polmonare, le cicatrici polmonari potrebbero essere ridotte del 70-80%.

Si pensa che la fibrosi polmonare si manifesti anche quando il reticolo endoplasmatico (ER) nelle cellule del polmone diventa stressato e non può più piegare e dispiegare correttamente le proteine. “Pensiamo che lo stress cronico dell’ER potrebbe derivare dall’incapacità delle cellule di produrre sufficienti lipidi per fornire la loro vasta quantità di membrane ER. Senza l’appropriato deposito di lipidi, l’ER non può produrre o rimuovere correttamente le proteine ​​danneggiate dalle cellule polmonari e di conseguenza, il danno si accumula in queste cellule polmonari portando a fibrosi irreversibile “.

Il Dr. Summer e colleghi stanno attualmente lavorando per sviluppare una terapia che possa ripristinare la produzione di lipidi nei polmoni dei pazienti con fibrosi polmonare e rallentare il processo fibrotico. ” Come medico che tratta i pazienti con fibrosi polmonare in una clinica multidisciplinare a Jefferson, mi rendo conto che la ricerca ha un senso di urgenza. Mi piacerebbe essere in grado di offrire ai miei pazienti migliori opzioni per questa malattia”, ha detto il ricercatore.

Fonte: American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biology


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