HomeSaluteCervello e sistema nervosoNuova comprensione dei meccanismi molecolari della SLA

Nuova comprensione dei meccanismi molecolari della SLA

Gli scienziati hanno rivelato maggiori dettagli sul meccanismo molecolare alla base della morte delle cellule neuronali nella sclerosi laterale amiotrofica (SLA), un passo avanti per trovare strategie per controllare la progressione della malattia.

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia neurologica fatale che causa la morte dei motoneuroni che controllano i muscoli del corpo. Non ci sono attualmente trattamenti radicali per la SLA e la sopravvivenza media dopo la diagnosi è di due o quattro anni.

L’esaurimento di una proteina chiamata TDP-43 è stato precedentemente collegato alla morte dei motoneuroni che porta alla SLA. TDP-43 svolge un ruolo nell’elaborazione di molecole di RNA nelle cellule, ma il suo ruolo esatto rimane poco chiaro. Masao Yahara, Akira Kitamura e Masataka Kinjo dell’Università di Hokkaido in Giappone, hanno deciso di indagare su questa relazione a livello molecolare per capire esattamente come l’esaurimento di TDP-43 porta alla morte cellulare e alla SLA.

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( Vedi anche:SLA: scoperto un farmaco che stabilizza la progressione e allevia i sintomi).

Per fare questo, il team ha abbattuto il gene che codifica per TDP-43 nel neuroblastoma, una linea cellulare in coltura. C’è stato un ritardo temporale, il che significa che TDP-43 non influenza direttamente la morte cellulare, ma che sono coinvolti diversi processi a cascata.

Un gruppo di sospettati sono piccoli RNA nucleari (snRNA), che svolgono anche un ruolo nell’elaborazione dell’RNA e sono essenziali per la sopravvivenza delle cellule. I ricercatori hanno scoperto che abbattere TDP-43 ha diminuito solo un tipo di snRNA chiamato U6, ma non ha influenzato altri tipi. Ciò suggerisce che la riduzione di snRNA U6 è implicata nella morte delle cellule. Quando i ricercatori hanno aggiunto U6 snRNA alle cellule prive di TDP-43, le cellule sono state salvate dalla morte.

I ricercatori hanno scoperto che TDP-43 si lega a snRNA U6, apparentemente stabilizzando le molecole di snRNA U6. Il team ipotizza che quando TDP-43 è esaurito, le molecole di snRNA U6 vengono rilasciate, diventano instabili e si degradano. Questo può portare alla morte dei neuroni e alla propagazione della SLA. Tuttavia, i ricercatori hanno anche scoperto che  snRNA U6 ha solo una limitata capacità di ripristinare i difetti nell’elaborazione dell’RNA nelle cellule prive di TDP-43. Ciò implica che lsnRNA U6 utilizza una via sconosciuta per salvare i neuroni dalla morte.

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“Abbiamo dimostrato che snRNA U6, regolato da TDP-43, svolge un ruolo importante nel mantenimento dei motoneuroni, ma il suo meccanismo è ancora avvolto nel mistero.Ulteriori indagini potrebbero potenzialmente portare a strategie per rallentare o fermare la morte delle cellule neuronali e quindi trattare i pazienti SLA”, dice Masataka Kinjo.

Fonte:  PLOS ONE

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