Carcinoma epatocellulare fibrolamellare: un raro cancro infantile al fegato può diffondersi al cervello

carcinoma epatocellulare fibrolamellare

Immagine: Credit: Rockefeller University.

La diagnosi precoce è la chiave per la gestione del cancro epatocellulare fibrolamellare..

Una scoperta sorprendente degli scienziati della Rockefeller University su un raro comportamento del carcinoma epatocellulare fibrolamellare, un raro cancro infantile al fegato che può diffondersi al cervello, potrebbe portare a un monitoraggio più completo dei pazienti e, auspicabilmente, a migliori risultati.

Gli scienziati raccomandano che le persone con carcinoma epatocellulare fibrolamellare di stadio avanzato, che colpisce soprattutto adolescenti e giovani adulti, ricevano regolari scansioni di neuroimaging a causa della capacità del tumore di metastatizzare nel cervello. I tumori solidi, compresi quelli nel fegato, di solito non si diffondono al cervello, quindi le scansioni per monitorare i progressi dei pazienti fibrolamellari in genere non includono la testa.

” Un precedente rilevamento delle metastasi cerebrali potrebbe aumentare le probabilità di successo nella rimozione chirurgica dei tumori”, afferma Sanford Simon, il cui laboratorio di biofisica cellulare ha identificato in precedenza il driver genetico dietro il carcinoma epatocellulare fibrolamellare di stadio avanzato e potrebbe anche aiutare i medici a fare scelte più informate su quali farmaci usare.

Solo una minoranza di pazienti svilupperà metastasi cerebrali, tuttavia, il test per questa possibilità è importante quando la diffusione di un  può avere conseguenze così gravi. Circa 200 casi di carcinoma epatocellulare fibrolamellare sono segnalati in tutto il mondo ogni anno, anche se Simon ritiene che la malattia sia sottodiagnosticata. Solo circa un paziente su tre sopravvive oltre i cinque anni.

In un articolo pubblicato di recente sulla rivista Pediatric Blood & Cancer, lui e colleghi documentano tre casi in cui pazienti fibrolamellari, tutte donne di 18 anni, sono stati trovati ad avere sviluppato tumori cerebrali. Le scansioni craniche sono state eseguite solo dopo che i pazienti hanno sviluppato sintomi comprendenti forti mal di testa e alterazioni dello stato mentale. I tumori avevano anche metastatizzato ai polmoni di tre pazienti, uno dei quali era morto quando l’articolo è stato pubblicato.

La metastasi è comune nel carcinoma fibrolamellare, in parte perché la malattia non viene solitamente rilevata fino a quando non si trova in uno stadio avanzato. I primi sintomi, come il dolore addominale, possono avere molte cause e i medici possono prima controllare i pazienti adolescenti per problemi come lo stress o l’intolleranza al lattosio.

Simon suggerisce che i medici eseguano un’ecografia quando i ragazzi lamentano il dolore addominale per un periodo prolungato, almeno per escludere il cancro.

“La scoperta che il carcinoma epatocellulare fibrolamellare può diffondersi al cervello non si  aggiunge immediatamente alla comprensione degli scienziati della biologia della malattia”, afferma Simon,  ” ma è comunque significativa in quanto può offrire modi immediati per migliorare il trattamento”. Nel frattempo, insieme al suo team sta lavorando per sviluppare una cura per il carcinoma epatocellulare fibrolamellare che agisce direttamente sul driver genetico della malattia. In altre indagini, i ricercatori stanno cercando di identificare i biomarker nel sangue che potrebbero portare a una precoce rilevazione del carcinoma e a una migliore tracciabilità dei progressi dei pazienti dopo che i tumori sono stati rimossi chirurgicamente.

Un altro modo in cui Simon e i suoi colleghi stanno cercando di aiutare i  più immediatamente è attraverso test approfonditi di composti di farmaci esistenti che sono già stati valutati per la sicurezza umana. Questo potrebbe rendere più efficaci le chemioterapie per il carcinoma epatocellulare fibrolamellare nel prossimo futuro.

Fonte: The Rochefeller University

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