Approfondimenti su come la fibrosi polmonare idiopatica progredisce

fibrosi polmonare idiopatica

Immagine, Credit: Rutgers University.

Uno studio collaborativo condotto dalla  Yale University migliora la comprensione scientifica di come progredisce la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) nella malattia polmonare, aprendo la strada alla scoperta di nuovi obiettivi terapeutici per la malattia.

Lo studio, condotto da Naftali Kaminski, MD, Boehringer-Ingelheim, Professore di medicina interna e capo della sezione di medicina polmonare, terapia intensiva e medicina del sonno presso la Yale School of Medicine, e John E. McDonough, istruttore e ricercatore presso Scuola di medicina, appare in JCI Insight.

Nello studio, i ricercatori hanno esaminato le regioni colpite in modo differenziato nei polmoni ottenuti da individui con IPF e hanno scoperto che ciò che sembra un polmone normale sta già subendo cambiamenti in specifici geni. Hanno quindi monitorato come questi geni continuano a cambiare, aumentando o diminuendo, man mano che la malattia progredisce.

“Una caratteristica unica del documento”, ha affermato Kaminski, “è che fornisce il primo modello computazionale della progressione della malattia nel polmone IPF ed è accompagnato da un sito web interattivo che esplora questo modello. Kaminski ritiene che l’accesso diffuso ai dati accelererà la ricerca di nuove terapie per la fibrosi polmonare idiopatica.

Sebbene Kaminski noti che gli scienziati della Yale e altrove hanno fatto “progressi scientifici sostanziali” sulla IPF negli ultimi anni, ci sono poche opzioni di trattamento. La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia cronica in cui i polmoni diventano sempre più danneggiati e incapaci di funzionare; colpisce circa 200.000 persone negli Stati Uniti, con circa 30.000 nuovi casi ogni anno. I due farmaci approvati dalla FDA per il trattamento della IPF rallentano il progresso della malattia, ma non la invertono.

Sono in corso studi farmacologici per questa condizione e quest’ultima ricerca dovrebbe offrire ai ricercatori opportunità di identificare nuovi potenziali bersagli farmacologici. “Il mio gruppo ha ritenuto per anni che per sviluppare interventi per la IPF più efficaci, dobbiamo capire come la malattia progredisce nel polmone umano”, ha detto Kaminski.

Vedi anche, Promettenti passi verso un trattamento per la fibrosi polmonare.

Modelli animali per la fibrosi polmonare idiopatica mostrano come la fibrosi polmonare influisce sui polmoni, ma non ciò che regola i cambiamenti a livello genetico per guidare la progressione della IPF nell’uomo. I ricercatori hanno utilizzato un sistema unico che ha permesso loro di quantificare la quantità di fibrosi nelle regioni colpite in modo differenziato nel polmone e quindi di misurare l’espressione di tutti i geni nel genoma umano esattamente nella stessa regione mediante sequenziamento dell’RNA. Hanno anche misurato i microRNA, piccoli RNA non codificanti noti per regolare l’espressione dei geni. Hanno applicato metodi avanzati di biologia dei sistemi per identificare le tracce dell’espressione genica associate alla progressione della IPF nel polmone e nelle molecole che le regolano. Usando questo approccio, hanno fatto tre scoperte chiave. In primo luogo, hanno scoperto che quello che sembrava tessuto normale nel polmone malato era in realtà anormale. In secondo luogo, hanno identificato i cambiamenti di espressione genica specifici per i tessuti associati alla fibrosi precoce, progressiva e allo stadio terminale. In terzo luogo, hanno identificato regolatori molecolari distinti per ciascuno di questi stadi.

Questa è la prima prova che diversi stadi della malattia possono richiedere diversi interventi”, ha detto Kaminski.

Il ricercatore ha notato che ci sono migliaia di molecole studiate e sviluppate dalle compagnie farmaceutiche per altre malattie che possono anche essere utili per la fibrosi polmonare idiopatica. “I nostri dati potrebbero essere eseguiti su tali database”, ha affermato. “Quello che vorrei fare ora è accelerare la traduzione. Rendere questi dati disponibili al pubblico per il riproposizione di farmaci”.

Fonte, JCI Insight


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