Una nuova tecnica preserva i nervi principali, i vasi sanguigni e altre strutture critiche in un’area difficilmente accessibile, nel trattamento del tumore spinale.
Con una procedura rivoluzionaria, un team neurochirurgico dell’University of Maryland Medical Center (UMMC) è riuscito a rimuovere con successo un raro tumore maligno che rivestiva la colonna vertebrale e il midollo spinale di una donna di 19 anni, accedendovi attraverso la cavità oculare (orbita).
Sebbene l’approccio “transorbitale” venga talvolta utilizzato per raggiungere tumori nel cervello o nelle cavità sinusali, questa è la prima volta che viene applicato per rimuovere un tumore dalla colonna vertebrale. Il paziente era affetto da cordoma, un tumore osseo raro e a crescita lenta che si sviluppa lungo la colonna vertebrale. Negli Stati Uniti vengono diagnosticati meno di 300 casi di cordoma ogni anno.
“Il tumore aveva avvolto la colonna vertebrale e il midollo spinale della paziente e aveva invaso le vertebre del collo, appena sotto la base del cranio“, ha affermato Mohamed AM Labib, MD, CM, neurochirurgo dell’UMMC e Professore Associato di Neurochirurgia presso la Facoltà di Medicina dell’Università del Maryland (UMSOM)”.
Il Dott. Labib ha affermato che cercare di raggiungere il tumore dalla schiena avrebbe potuto comportare il rischio di danneggiare il midollo spinale. “Abbiamo anche evitato di danneggiare o alterare strutture chiave come la tromba di Eustachio, i principali vasi sanguigni come la vena giugulare e l’arteria carotide interna e i nervi che controllano la deglutizione e la parola“, ha spiegato. “Abbiamo creato un enorme corridoio chirurgico che ci ha permesso di arrivare davanti al midollo spinale. È stato un colpo dritto“.
Il paziente, che ora non mostra segni di cancro, è stato sottoposto a diversi interventi chirurgici e ha ricevuto cure altamente specialistiche da un’équipe medica multidisciplinare. L’équipe comprendeva esperti in neurochirurgia, chirurgia della base cranica, chirurgia plastica facciale e radioterapia.

Oltre al tumore alla colonna vertebrale, la paziente presentava un esteso cordoma che circondava il tronco encefalico, un’area critica che regola le funzioni corporee essenziali. Per rimuoverlo, i chirurghi dell’UMMC hanno eseguito due procedure distinte: una prevedeva una craniotomia tradizionale per accedere a parte del tumore aprendo il cranio, e l’altra ha utilizzato un approccio nasale per raggiungere la parte rimanente del tumore. Sia l’intervento transorbitario che quello endonasale hanno utilizzato un endoscopio, uno strumento sottile e illuminato dotato di una telecamera per una navigazione precisa.
“L’utilizzo di tecniche chirurgiche aperte ed endoscopiche che rispettino i limiti anatomici che abbiamo di fronte e l’ideazione di modi innovativi per ridurre la morbilità, sono davvero fondamentali per l’approccio a 360 gradi del Dott. Labib al trattamento di questi tipi di tumori“, ha affermato Andrea M. Hebert, MD, MPH, chirurgo della testa e del collo e Professore associato di otorinolaringoiatria e chirurgia della testa e del collo presso l’UMSOM che ha eseguito la procedura endonasale e ha preso parte all’intervento chirurgico transorbitale.
“Questi tumori sono decisamente pericolosi per la vita quando crescono al punto da causare una significativa compressione del tronco encefalico, quindi la chirurgia è il modo migliore per cercare di salvare la vita di un paziente”, ha affermato il Dott. Hebert. “Molti di questi tumori recidivano, ed è per questo che privilegiamo un approccio multidisciplinare al trattamento”.
La terza narice
Il Dott. Labib ha creato l’innovativa strategia chirurgica per la rimozione del tumore spinale dopo aver studiato l’approccio transorbitario presso il Laboratorio Cranio Base 360° del Dipartimento di Neurochirurgia, dove ha condotto ricerche su cadaveri. Ha definito la cavità oculare “la terza narice” in una ricerca preliminare che esaminava nuove modalità di accesso ai tumori della base cranica difficili da raggiungere, pubblicata sul Journal of Neurosurgery nell’ottobre 2023.
Oltre a essere stata sottoposta a tre interventi chirurgici la scorsa primavera, la paziente – Karla Flores, ora ventenne, di Rosedale, nel Maryland – è stata anche sottoposta a radioterapia protonica per eliminare eventuali cellule tumorali residue. Per supportare la stabilità della colonna vertebrale, un neurochirurgo ha eseguito una fusione delle vertebre C1 e C2 del collo.
“Karla sta molto bene. Sono felice che, grazie al lavoro coordinato di un team multidisciplinare, abbia ottenuto un risultato così positivo”, ha detto il Dott. Labib, sottolineando che ha ancora qualche difficoltà a muovere l’occhio sinistro a causa del danno ai nervi causato dal tumore che confina con il tronco encefalico.
Flores ha ricordato di aver iniziato ad avere la visione doppia a 18 anni e di aver cercato per mesi, senza successo, di scoprirne la causa. “Per un po’, non ho capito cosa stesse succedendo alla mia salute. Mi sembrava che nessuno capisse o credesse che ci fosse una ragione fisica per i miei sintomi. Poi ho visto il mio oculista che mi ha dato speranza perché credeva che qualcosa non andasse e mi ha indirizzato alla dottoressa Labib”, ha detto Flores.
“Sono stata davvero sollevata quando ho incontrato il Dott. Labib e l’équipe del Centro Medico dell’Università del Maryland. Mi hanno ascoltata e presa sul serio. Scoprire dei tumori spinali e cerebrali è stato terrificante, ma sono davvero grata che i medici siano riusciti a rimuoverli. Sto lentamente guarendo e, per qualsiasi problema, mi aiutano“, ha continuato Flores.
“Continuo a ripetermi di affrontare un giorno alla volta e di sapere che ogni passo è un traguardo. Sono anche contenta di aver perseverato e di aver continuato a cercare aiuto finché non l’ho trovato. Le cose sarebbero potute andare terribilmente male se non avessi creduto in me stessa”, ha detto Flores che ha intenzione di studiare per diventare manicure.
In altre procedure transorbitarie, i chirurghi hanno praticato incisioni vicino o sopra l’occhio. In questo caso, il Dott. Labib ha collaborato con un chirurgo plastico e ricostruttivo facciale, il Dott. Kalpesh T. Vakharia, che ha accuratamente tagliato la congiuntiva, la membrana trasparente che protegge l’occhio, all’interno della palpebra inferiore senza arrecare danno all’occhio. Tale procedura ha comportato anche un’incisione all’interno della bocca del paziente. Il Dott. Vakharia ha rimosso il fondo dell’orbita oculare e una porzione dello zigomo, per ricavare un passaggio sufficientemente ampio da consentire ai chirurghi di infilare gli strumenti chirurgici nel seno mascellare e raggiungere la colonna cervicale.
“Volevamo sviluppare un piano chirurgico in cui non ci fossero cicatrici esterne e fosse impossibile capire che il paziente fosse stato operato”, ha affermato il Dott. Vakharia, primario di chirurgia plastica e ricostruttiva facciale presso il dipartimento di otorinolaringoiatria e chirurgia della testa e del collo e direttore del Facial Nerve Center presso l’UMMC e professore associato di otorinolaringoiatria e chirurgia della testa e del collo presso l’UMSOM.
Lavorando in tandem con il Dott. Hebert, il Dott. Labib è riuscito a perforare l’osso delle vertebre per raggiungere il tumore e sezionarlo meticolosamente, utilizzando una serie di strumenti chirurgici.
Dopo la rimozione del tumore, il Dott. Vakharia ha ricostruito la parte inferiore dell’orbita oculare utilizzando una placca di titanio e ha ricostruito la guancia con l’osso dell’anca del paziente. Ha commentato l’esperienza: “È stato incredibile aver avuto l’opportunità di partecipare a un intervento chirurgico mai eseguito prima”.
Per il Presidente e CEO dell’UMMC, Bert W. O’Malley, MD, l’innovazione chirurgica è un principio fondamentale della medicina accademica e un motore fondamentale della cultura del centro medico. Il Dott. O’Malley è un chirurgo di fama internazionale specializzato in oncologia della testa e del collo e pioniere della chirurgia robotica transorale (TORS).
“All’UMMC siamo fortunati ad avere un team straordinario di chirurghi-scienziati altamente qualificati, impegnati a mettersi alla prova e a ispirare chi li circonda a considerare ogni caso unico come un’opportunità per progredire nel settore“, ha affermato il Dott. O’Malley. “La complessità di questo tumore estremamente raro e difficile da raggiungere richiedeva una prospettiva multidisciplinare, un’attenta pianificazione e precisione. Il team avrebbe potuto scegliere un percorso invasivo più standard, ma ha tracciato un approccio innovativo perché desiderava il miglior risultato possibile per questa giovane donna, preservandone la qualità di vita. Come chirurgo la cui carriera è stata plasmata da questa mentalità, non potrei essere più orgoglioso di ciò che questo team ha realizzato”.
L’UMMC è l’Ospedale accademico di punta del sistema medico dell’Università del Maryland, che comprende 11 ospedali e più di 150 altre strutture sanitarie in tutto il Maryland.
Gli esperti medici non conoscono le cause dei cordomi, ma questi originano da residui della notocorda, il precursore della colonna vertebrale durante lo sviluppo fetale. Il Dott. Labib ha affermato che era molto raro che Karla avesse due cordomi separati e non collegati.
Leggi anche:Un trattamento mirato riduce rapidamente il tumore al cervello BRAF mutante, craniofaringioma
Un team multidisciplinare
Il Dott. Labib ha osservato che è stato necessario un team di medici di diverse specialità che hanno lavorato insieme per fornire a Flores un’assistenza completa. “Nessuno può farcela da solo”, ha affermato. Ha anche sottolineato l’importanza di poter praticare questo tipo di interventi chirurgici complessi sui cadaveri “molte, moltissime volte” prima di eseguirli sui pazienti.
“Il fatto che le persone siano disposte a donare il proprio corpo alla scienza ci ha permesso di farlo e ha salvato la vita di questa giovane donna“, ha affermato.
Timothy J. Chryssikos, MD, PhD, neurochirurgo presso l’UMMC, specializzato in chirurgia spinale e Professore Associato di Neurochirurgia presso l’UMSOM, ha eseguito l’intervento di fusione spinale. Mark V. Mishra, MD, oncologo radioterapista presso il Greenebaum Comprehensive Cancer Center dell’UMMC e il Maryland Proton Treatment Center, specializzato nel trattamento dei tumori del sistema nervoso centrale, ha di Flores. È anche Direttore della Ricerca Clinica presso il Dipartimento di Radioterapia e Professore di Radiotesupervisionato la protonterapiarapia presso l’UMSOM.
Fonte:University of Maryland