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Dalla ricerca la speranza di trattamento del raro cancro osseo “cordoma”

I ricercatori della Johns Hopkins hanno scoperto che un farmaco approvato per il trattamento del cancro del polmone ha ridotto sostanzialmente nei topi, una rara forma di cancro alle ossa chiamato cordoma.

La scoperta è stata pubblicata sulla rivista PLoS One.

Secondo  ricercatori, la scoperta offre la speranza ai pazienti affetti dal raro cancro cordoma, che non hanno opzioni di trattamento una volta che la chirurgia e radioterapia sono state esaurite. Non ci sono farmaci US Food and Drug Administration approvati per la malattia e poichè la sua incidenza è di 1 su un milione, ci sono pochi incentivi finanziari per sviluppare o testare farmaci per curare la condizione.

“La notizia incoraggiante è che questo farmaco è già utilizzato nell’uomo per trattare il cancro ai polmoni”, dice il leader dello studio Gary L. Gallia, MD, Ph.D., un assistente professore di neurochirurgia e oncologia presso la Scuola di Medicina della Johns Hopkins University.

Cordoma si sviluppa alla base del cranio e nelle ossa della colonna vertebrale. Si pensa che questo tipo di tumore possa derivare da resti della struttura cartilaginea-like che serve come impalcatura per la formazione della colonna vertebrale.Queste cellule “notocorda” normalmente persistono anche dopo la nascita e sono alloggiate all’interno della colonna vertebrale e del cranio. In rari casi, diventano tumori maligni generalmente a  lenta crescita, ma tendono a recidivare, e la loro vicinanza a strutture critiche come il midollo spinale, i nervi cranici ed il tronco cerebrale, li rende difficili da trattare. Il tempo di sopravvivenza medio è di sette anni dopo la diagnosi.

Lo scorso anno i ricercatori hanno sviluppato un modello murino della malattia. Il modello è stato realizzato impiantando tessuto tumorale umano in un topo.

I ricercatori hanno iniziato i loro studi di farmaci utili per il trattamento della condizione esaminando la composizione delle cellule tumorali nel loro modello di topo, per determinare la causa della crescita delle  cellule e successivamente della divisione incontrollata.Secondo lo studio, il fattore di crescita epidermico (EGFR) attivo è sospettato di  svolgere un ruolo critico nella malignità del cancro.

Dalla ricerca la speranza di trattamento del raro cancro osseo “cordoma”

Gallia ed i suoi colleghi hanno testato due farmaci approvati dalla FDA che inibiscono EGFR e hanno scoperto che erlotinib è stato in grado di rallentare meglio di gefitinib, la crescita del cordoma.

I ricercatori hanno poi testato erlotinib nei topi trapiantati con cancro cordoma umano.

Dopo 37 giorni di trattamento, il volume medio del cancro nel gruppo di controllo era tre volte più grande che in quegli animali che sono stati trattati con erlotinib. Ulteriore ricerca ha indicato che l’attivazione di EGFR è stata significativamente ridotta dal trattamento con il farmaco.

“Abbiamo raggiunto il nostro obiettivo”, dice Gallia. “È drasticamente ridotto la crescita del cancro”.

Gallia  spera che la sua scoperte possa portare a test su pazienti affetti da cordoma. Anche se uno studio clinico controllato sarebbe l’ideale, egli teme  che difficilmente potrà ottenere finanziamenti per testare trattamenti per una malattia rara.

In alternativa, il ricercatore spera che erlotinib possa essere utilizzato in pazienti selezionati, affetti da tumori che  dimostrano di avere EGFR attivi e che hanno esaurito le altre opzioni di trattamento.

 

Fonte  PLoS ONE , 2013; 8 (11): e78895 DOI:10.1371/journal.pone.0078895


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